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先天性及代謝異常疾病,怎麼治?

熱度 2已有 1480 次閱讀2014-9-29 10:47 AM

葡萄糖六磷酸鹽去氫酶缺乏症
葡萄糖-六-磷酸鹽去氫(Glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD) 為紅血球分解葡萄糖代謝過程中一重要酵素。它在人體內協助葡萄糖進行新陳代謝,此過程中產生一種保護紅血球的物質,以對抗某些特別的氧化物,此症患者因缺乏這種酵素,使紅血球容易受到某些特定物質的破壞而發生溶血,若程度嚴重即發生急性溶血性貧血。
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶:
是一種以NAD+(維生素B3)或NADP+(維生素B3)為受體、作用於供體CH-OH基團上的『氧化還原酶』。
由《錳》激活的酶很多,包括『氧化還原酶』
《鋅》金屬酶分為以下六組:氧化還原酶
脫氫酶

我們看葡萄糖的結構http://zh.wikipedia.org/zh-tw/葡萄糖,去氫酶就能幫助葡萄糖進行新陳代謝;
含去氫酶的食物
芒果、牛奶、草莓(應該還有很多水果都具有
去氫酶
過氧化氫酶可以催化雙氧水的分解反應,使其釋放出氧氣,也就是可以去氫,具有去氫酶的效果;
含分解H2O2的過氧化氫酶的食物蛋、葡萄、芒果、牛奶、蘑菇、生蜜(應該是指蜂蜜)、蔗糖
磷酸去氫酶
,所以含磷酸酶的食物應該也可以幫助
磷酸去氫
含磷酸酶的食物
蛋、
芒果、牛奶

紅血球容易因為氧化而溶血
,在體內合成硒蛋白,是細胞內重要的抗氧化酵素。
硒與維他命E有相助作用,配合起來所發揮的效用,比各自發揮的效用來得大。
食物:小麥胚芽,洋蔥,蕃茄,綠色花椰菜
人體缺乏維他命E時,紅血球細胞膜的不飽和脂肪酸便容易被氧化而損壞,紅血球因而破裂,於是造成溶血性貧血。
食物:小麥胚芽,大豆,植物油,綠色花椰菜,小甘藍菜,綠葉蔬菜,菠菜
可是
血糖濃度增高時,肝臟中的葡萄糖激酶就運作,生成了葡萄糖-6-磷酸,肝臟以此合成肝醣原。然而,此酶的合成受到胰島素的誘導
鋅胰島素能促進肝醣原和肌糖原的合成
所以
肝醣原
的合成
有關→
合成肝醣原之前
生成了葡萄糖-6-磷酸
→因此
可能和
葡萄糖六磷酸鹽去氫酶有關。
血清下降於四肢皮膚炎、腸病、禿髮、酗酒、溶血性貧血、肝膽疾病...
總結:
建議
葡萄糖六磷酸鹽去氫鋂缺乏症患者
攝取
含去氫酶的食物

硒可以通過不同的信號蛋白調節葡萄糖-6-磷酸脫氫酶基因的表達,增強對葡萄糖代謝的調節。

脫氫酶(
去氫酶
),這些受體常為NAD+/NADP+或是一種黃素輔酶,例如黃素腺嘌呤二核苷酸
丙酮酸脫氫酶(一種向三羧酸循環提供原料的通用酶,它將丙酮酸轉變為乙醯輔酶A
NAD中含有菸鹼酸(維生素B3);
黃素腺嘌呤雙核苷酸(FAD),而組成FAD的主要物質,是核黃素(維生素B2)。
組成硫胺素焦磷酸(TPP)的必要物質是硫胺素(也就是維生素B1)。
輔酶A的組成物之一則是泛酸(維生素B5)。
硫辛酸形成的硫辛醯基與離胺酸形成的離胺酸殘基會組成硫辛醯基離胺酸,是E2的輔成基。
藉由維他命B1(擔任輔脢的角色)的協助,丙酮酸轉變成為二氧化碳和乙醯輔脢。
菠菜、大蒜、洋蔥、蘆筍都是富含硫辛酸的食物
硫辛酸所參與的生化反應,主要是在細胞的能量中心線粒體硫辛酸也是人體葡萄糖能量代謝循環中的必要因子,飲食中的含硫胺基酸,都是硫辛酸生合成的元素來源
硫辛酸可以螯合某些金屬離子(如銅、錳、鋅)形成穩定螯合體。
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發表評論評論 (27 個評論)

回復 thelord20092014-9-29 10:55 AM
尿素循環代謝異常
http://pku.org.tw/disease_detail.php?id=1
建議參考
高血氨症--尿素循環代謝異常
http://blog.eyny.com/blog-5788411-728112.html
回復 thelord20092014-9-29 12:37 PM
膽固醇及脂質代謝異常
http://pku.org.tw/disease_detail.php?id=8
建議參考
巫家的廿歲慶生會,尼曼匹克症怎麼治?
http://blog.eyny.com/blog-5788411-726864.html
減少膽固醇的維他命B3、鋅、銅
維生素C(http://www.easydacom.com.tw/products.jsp?pclass=0&pid=34)促進膽固醇代謝
節錄自http://www.baike.com/wiki/維生素C


脂質代謝,建議參考
小胖威利症要吃什麼治療?
http://blog.eyny.com/blog-5788411-727763.html
和脂肪的代謝有關的鎂、維他命B2、B3、B5、B6、B12、碘、錳、生物素

血脂肪,建議參考
耳熟能詳的抗動脈硬化食材大蒐秘!
http://blog.eyny.com/blog-5788411-664259.html
回復 thelord20092014-9-29 01:22 PM
脂質儲積
http://pku.org.tw/disease_detail.php?id=3

建議參考
巫家的廿歲慶生會,尼曼匹克症怎麼治?
http://blog.eyny.com/blog-5788411-726864.html
異染性白質退化症(MLD),怎麼辦?Part-II
http://blog.eyny.com/blog-5788411-728456.html

高雪氏症是一種遺傳病,其會導致葡萄糖腦甘脂酵素無法順利進行新陳代謝,醣脂類大分子逐漸堆積,造成肝臟及脾臟腫大、貧血、容易出血、骨骼發育不正常。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/高雪氏症
http://www.genes-at-taiwan.com.tw/genehelp/database/disease/Gaucher_diagnosis.htm
鋅嚴重缺乏症:骨骼成熟延緩,脾臟或肝臟擴大
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01K08.html
體內有數百種含鋅的酵素,參與醣類、蛋白質、脂肪、核酸與維生素的代謝
節錄自http://nutrition.bioagri.ntu.edu.tw/ntu_nutrition_new/building_7/zn.aspx
缺少硒(http://zh.wikipedia.org/wiki/硒)及血栓(http://zh.wikipedia.org/wiki/血栓形成)會造成肝腫大
維他命E溶解血栓
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01vE.html
容易出血,可能與缺乏維生素K有關。
維他命K也可能與骨骼形成有關。
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01vK.html
和貧血有關,又要能代謝脂質,可能需要維他命B6、葉酸、B12、生物素。
http://blog.eyny.com/blog-5788411-713132.html
銅(蕎麥、南瓜)並能幫助維持健康的骨骼
缺乏症:貧血症
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01K03.html

GM1/GM2神經節苷脂儲積症
http://www.tfrd.org.tw/tfrd/rare_b/view/id/77
法布瑞氏症
http://zh.wikipedia.org/wiki/法布瑞氏症
建議參考上述的營養
及多發性硬化症
http://blog.eyny.com/blog-5788411-728112.html
需要的營養

球細胞腦白質失養症
http://www.genes-at-taiwan.com.tw/genehelp/database/Disease/Krabbe_Disease_20120504.htm
建議參考
神經鞘磷脂酶的缺乏所需要的食材
http://blog.eyny.com/blog-5788411-726864.html
銅的細胞色素氧化酶(http://zh.wikipedia.org/zh-tw/銅營養)缺陷相關的紊亂症包括腦白質病。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/細胞色素c氧化酶
回復 thelord20092014-9-29 02:09 PM
胺基酸/有機酸代謝異常
http://pku.org.tw/disease_detail.php?id=2

胺基酸代謝酶類
http://zh.wikipedia.org/zh-tw/Template:氨基酸代謝酶類
對應的礦物質詳見http://www.baike.com/wiki/%E6%9D%A5%E7%BB%B4

建議參考
AADC,芳香族L-胺基酸脫羧酵素缺乏症
http://blog.eyny.com/blog-5788411-728112.html
芳香族L-胺基酸脫羧酶是一個裂合酶。
節錄自http://zh.wikipedia.org/zh-tw/芳香族L-氨基酸脫羧酶

苯酮尿症
參考http://blog.eyny.com/blog-5788411-728134.html

四氫基喋呤缺乏症
參考下方的鉬輔酶缺乏症

羥化酶缺乏症
參考下方的先天性腎上腺增生症

氨基酸脫羧酶(脫酸酶)均以、多以磷酸吡哆醛為輔酶。
節錄自http://www.baike.com/wiki/氨基酸脫羧酶
磷酸吡哆醛是維生素B6的活性形式。
參與催化的幾種反應有:轉氨基作用、α-脫羧作用、β-脫羧作用、β-消除作用、γ-消除作用、消旋作用以及羥醛反應。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/磷酸吡哆醛

多發性羧化酶缺乏症
羧化酶指能在生物素(http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01vH.html)及ATP存在下,利用自由HCO3−起催化作用,使底物引進CO2的酶。
羧化酶存在於酵母,細菌(益生菌http://www.easydacom.com.tw/products.jsp?pclass=0&pid=2),植物和動物組織中。
節錄自http://baike.baidu.com/view/3851681.htm
丙酮酸羧化酶存在於粒線體中,含有錳(Ⅱ)和鎂(Ⅱ)離子
節錄自http://baike.baidu.com/view/722045.htm
乙醯輔酶A羧化酶是3個蛋白(生物素羧基載體蛋白BCCP、生物素羧化酶和羧基轉移酶)的複合體。
節錄自http://www.baike.com/wiki/乙酰CoA羧化酶
小麥、苜蓿、菠菜、大豆...都含有二磷酸核酮糖羧化酶
節錄自http://scholar.google.com.tw/scholar?start=0&q=二磷酸核酮糖羧化酶
有4種羧化酶和【生物素】有關,它們是包括:丙酮酸羧化酶、丙基輔酶A羧化酶、3-甲基巴豆醯輔脢A羧化酶與乙醯輔脢A羧化酶。
節錄自http://gene.hpa.gov.tw/index.php?mob=1&mo=DiseasePaper&action=paper1_show&cate=Set1&csn=71&sn=600
丙酮酸羧化酶,屬於『連接酶類』的酶
節錄自http://zh.wikipedia.org/zh-tw/丙酮酸羧化酶
由《錳》激活的酶很多,包括『連接酶』
《鋅》金屬酶分為以下六組:『連接酶』
節錄自http://blog.eyny.com/blog-5788411-728112.html
AADC,芳香族L-胺基酸脫羧酵素缺乏症

楓糖尿症參考下方

麥芽糖酶缺乏症
參考
黏多醣貯積症
http://blog.eyny.com/blog-5788411-728112.html

脫氨基和鋅、鐵、維生素B6有關
詳見http://blog.eyny.com/blog-5788411-673699.html
http://blog.eyny.com/blog-5788411-728112.html
AADC,芳香族L-胺基酸脫羧酵素缺乏症
回復 thelord20092014-9-29 09:49 PM
過氧化體代謝異常
http://pku.org.tw/disease_detail.php?id=10

Zellweger氏症候群
特徵在於存在於肝臟腎臟或是腦部的細胞中過氧化物
酶體(peroxisome)的減少或是缺乏。腦白質營養不良(leukodystrophies)會影響髓鞘(myelin sheath)的生長,累及小腦及末梢神經髓脂質的損害,導致進行性髓鞘脫失。
此症患嬰在出生時因為有肌肉低張力的現象,癲癇經常性的發作
節錄自http://www.genes-at-taiwan.com.tw/genehelp/database/Disease/Zellweger_940921.htm
肝臟腎臟或是腦部的細胞中過氧化物酶體可能和硒有關,也可能和鋅有關;
硒酵素是體內化解氧化壓力的重要成員,可以代謝脂肪酸過氧化物,減少有害自由基的產生,保護細胞膜與基因,也保護細胞重要的蛋白質。
硒濃度最高的器官為腎臟,其次為肝臟。
節錄自http://nutrition.bioagri.ntu.edu.tw/ntu_nutrition_new/building_7/se.aspx
如果過氧化物酶體和鋅有關,應該是指超氧化物歧化酶(簡稱SOD),詳見
http://blog.eyny.com/blog-5788411-645757.html
肝蛋白,別名超氧化物歧化酶
節錄自http://www.eyny.com/blog-5788411-663529.html
含分解H2O2的過氧化氫酶的食物:
蛋、葡萄、芒果、牛奶、蘑菇、生蜜(應該是指蜂蜜)、蔗糖
含分解H2O2的過氧化物酶的食物:
蘋果、蛋、葡萄、芒果、牛奶、蔗糖
節錄自http://blog.eyny.com/blog-5788411-645757.html
肌肉低張力的現象和鎂、維他命B1、B3、B12有關,詳見
http://blog.eyny.com/blog-5788411-727763.html
癲癇經常性的發作和缺少錳、維他命B群(康貝特除了葉酸及生物素之外,其餘的維他命B群都有。)、銅、鎂、牛磺酸、GABA(γ-氨基丁酸)、組胺酸、離胺酸、精胺酸有關;詳見
http://blog.eyny.com/blog-5788411-723776.html

腎上腺腦白質失養症
建議參考
http://blog.eyny.com/blog-5788411-728456.html

肢近端型點狀軟骨發育不良
常表現為先天性白內障及軟骨發育不良
節錄自http://www.genes-at-taiwan.com.tw/genehelp/database/Disease/RCPT_970722.htm
白內障是晶狀體(水晶體)的混濁
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/白內障
水晶體和維他命C及葉黃素有關
半胱氨酸、谷胱甘酸被醫生用於治療白內障
節錄自http://blog.eyny.com/blog-5788411-726893.html
軟骨發育不良,除了上述和硒有關的營養外,建議也參考
玻璃娃娃-成骨不全症
http://blog.eyny.com/blog-5788411-728112.html
和和膠原蛋白有關、和軟組織有關的營養
回復 thelord20092014-9-30 09:29 AM
粒線體代謝異常
http://pku.org.tw/disease_detail.php?id=6

粒線體缺陷
建議參考
http://blog.eyny.com/blog-5788411-710265.html
補充鎂、銅、錳、維他命B2的營養

Kearns-Sayre 氏症候群
Pearson syndrome:此型最為嚴重,患者常合併有全部血球減少、貧血、胰臟衰竭。
節錄自http://www.genes-at-taiwan.com.tw/genehelp/database/Disease/KSS_960625.htm
銅有助血紅蛋白紅血球的形成
缺乏症:貧血症
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01K03.html
至於胰臟衰竭
腎臟、肝臟、心臟、胰臟和肌肉都是硒含量較高的組織
硒α球蛋白:幫助血紅素的運輸、銅運輸
蒜頭、蔥、南瓜等含有多量的硒。
節錄自http://zh.wikipedia.org/zh-tw/
含銅最多的食物(蕎麥、南瓜)
http://yingyang.911cha.com/top_18.html
南瓜蛋白對人胰腺癌細胞株SW1990的增殖抑制及誘導凋亡作用
節錄自http://blog.eyny.com/blog-5788411-663925.html
所以這一型的Kearns-Sayre 氏症候群應該比較缺少銅、硒。

Leigh 氏童年期腦脊髓病變
中樞神經系統兩側多處或單側區域的損傷,包含腦幹、丘腦、基底核、小腦以及脊髓等區域。膠樣變性、棘細胞層水腫。
節錄自http://www.genes-at-taiwan.com.tw/genehelp/database/disease/Leigh_syndrome_940330.htm
甲狀腺激素:由甲狀腺濾泡上皮細胞合成的酪氨酸碘化物。
維持哺乳動物的生長發育,尤其是中樞神經系統和骨骼。
節錄自http://blog.eyny.com/blog-5788411-723636.html
小腦萎縮症補充銅、硒(幫忙運送銅)、錳
節錄自http://blog.eyny.com/blog-5788411-727949.html
我目前臨床測試知道腦脊髓以至中樞神經,和錳、碘很有關係。
由於此症有膠樣變性、棘細胞層水腫
銅缺乏症:形成錯誤的膠原蛋白、浮腫
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01K03.html
所以Leigh 氏童年期腦脊髓病變缺少銅、錳、硒、碘

MELAS症候群
治療的效果乃在於增加粒線體內膜ATP的製造。
節錄自http://pku.org.tw/disease_detail.php?id=6
第一個假說是腦神經細胞本身氧化代謝的異常,因此導致灌流與代謝的失衡。灌流可能正常,但粒線體電子傳遞鏈的異常導致ATP的製造減少,而引發腦細胞的壞死。
節錄自http://gene.hpa.gov.tw/index.php?mo=DiseasePaper&action=paper1_show&cate=Set1&csn=71&sn=270
銅的細胞色素氧化酶是細胞色素位於粒線體的內膜上,主要負責功能是在電子傳遞鏈的最後步驟,將電子傳遞給氧而生成水。
節錄自http://blog.eyny.com/blog-5788411-710265.html
不過由這裡
MELAS症候群的臨床表現為癲癇、肌肉無力、神經傳導性聽力喪失
節錄自http://homepage.vghtpe.gov.tw/~clinmed/abst100/abst10009p243.htm
飲食中補充鎂能幫助預防肌肉衰竭、肌肉抽痛、心臟疾病、血壓高,更年期後的婦女尤其容易鎂含量不足,因此常常發生血液不當凝結、導致心臟病發作及中風。
鎂能防止長期處於噪音中所造成的聽力損害。
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01K10.html
銅的細胞色素氧化酶(http://zh.wikipedia.org/zh-tw/銅營養)缺陷相關的紊亂症包括Leigh綜合征、心肌病、腦白質病、貧血和感覺神經性耳聾。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/細胞色素c氧化酶
癲癇和缺少鎂、銅有關,詳見
http://blog.eyny.com/blog-5788411-723776.html
所以MELAS症候群應該是比較缺少鎂、銅的粒線體疾病。

粒線體DNA耗竭症候群
它是粒腺體DNA數量上出現缺陷的疾病,但粒線體本身數目則可能正常。
肌肉病變型:肌肉張力低下、肌肉無力
腦肝病變型:持續性嘔吐、肌肉張力低下及低血糖
節錄自http://www.genes-at-taiwan.com.tw/genehelp/database/disease/mds_1000629.htm
和RNA 和 DNA 的形成有關:鎂、鋅
節錄自[url]http://blog.eyny.com/blog-5788411-722612.html[/url]
所以粒線體DNA耗竭症候群應該和缺少鎂、鋅有關

MNGIE症候群粒線體性神經胃腸腦病變症候群
據報導TAU 可改善線粒體病人的腦神經和肌功能,增加肌力,減少抽筋次數和感染,改善發育生長。
節錄自[url]http://pku.org.tw/disease_detail.php?id=6[/url]
飲食中補充鎂能幫助預防肌肉衰竭、肌肉抽痛
鎂缺乏症:抽搐
節錄自[url]http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01K10.html[/url]
所以MNGIE症候群粒線體性神經胃腸腦病變症候群應該和缺少鎂有關

丙酮酸鹽脫氫酶缺乏症
某些組織器官的傷害無法完全復原,例如中樞神經系統的症狀和異常。
節錄自[url]http://pku.org.tw/disease_detail.php?id=6[/url]
前面Leigh 氏童年期腦脊髓病變有提到
中樞神經系統和銅、錳、硒、碘有關
丙酮酸脫氫酶複合體是生物體內催化丙酮酸轉變成乙醘輔酶A之反應的三種酶及五種輔酶的組合。
五種輔酶和維生素B1、B2、B3、B5有關
節錄自[url]http://zh.wikipedia.org/wiki/[/url]丙酮酸脫氫酶複合體
輔酶A是一種含有泛酸(維生素B5)的輔酶
節錄自[url]http://baike.baidu.com/view/354277.htm[/url]
在食物中硫辛酸常和維生素B1同時存在。
節錄自[url]http://zh.wikipedia.org/wiki/[/url]硫辛酸
含有維生素B1的食物:酵母,米糠,未精製過的小麥(小麥胚芽),燕麥,花生,大部份的蔬菜,麥麩,牛乳
節錄自[url]http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01vB1.html[/url]
丙酮酸鹽脫氫酶可能和粒線體中的銅有關
脫氫酶建議也可以參考
含有去氫酶的食物:芒果、牛奶、草莓
節錄自[url]https://www.iread.com.tw/ProdDetails.aspx?prodid=B000066022[/url]
第62頁
回復 thelord20092014-9-30 09:40 AM
脂肪酸氧化異常
http://pku.org.tw/disease_detail.php?id=5

硒缺乏加上維生素E缺乏可導致脂質過氧化與肝臟壞死
節錄自http://zh.wikipedia.org/zh-tw/

硒在體內合成硒蛋白,是細胞內重要的抗氧化酵素,可保護細胞膜,也保護基因。
硒酵素是體內化解氧化壓力的重要成員,可以代謝脂肪酸過氧化物,減少有害自由基的產生,保護細胞膜與基因,也保護細胞重要的蛋白質。
節錄自http://nutrition.bioagri.ntu.edu.tw/ntu_nutrition_new/building_7/se.aspx

含有硒的食物:小麥胚芽,洋蔥,蕃茄,綠色花椰菜
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01K09.html

含硒高的食物(芥茉、小麥胚芽、紅茶、蘑菇、雞蛋、腰果、桑葚)
節錄自http://yingyang.911cha.com/top_24.html

維他命E建議可以參考
http://www.easydacom.com.tw/products.jsp?pclass=0&pid=34

錳是氧化脂肪所需酵素的要素。
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01K11.html
含錳的食物:核果類、綠色葉菜、豌豆、甜菜、卵黃、未精製榖類的加工品
含錳最多的食物:綠茶、薑、黑芝麻、小麥胚芽、辣椒、肉桂、木耳、蓮子、核桃
節錄自http://blog.eyny.com/blog-5788411-722612.html
回復 thelord20092014-9-30 05:16 PM
先天性腎上腺增生症
90%以上是因為類固醇21-羥酵素(21-Hydroxylase)出問題,造成腎皮醇及醛酮無法生成而此酵素前驅物質17a-Hydroxyprogesterone(簡稱17OHP)升高,致腎上皮促素(ACTH)升高,促使腎上腺增生肥大;並且往雄性類固醇方向製造,生成過多的雄性荷爾蒙,使男嬰陰莖肥大及女嬰生殖器官男性化。
節錄自http://pku.org.tw/disease_detail.php?id=23
http://www.genes-at-taiwan.com.tw/genehelp/database/disease/CAH_940401.htm

皮質類固醇,是由腎上腺皮質製造和分泌的類固醇激素
皮質類固醇主要分為二類:
糖皮質激素:如皮質醇,控制醣類、脂肪和蛋白質的代謝,透過抑制磷脂分泌,達到抗炎的目的。
鹽皮質激素:如醛固酮,控制電解質和水分濃度,主要透過促進腎臟內鈉滯留等途徑。
人體內普遍存在的天然激素包括:皮質酮(C21H30O4)、可的松(C21H28O5,17-羥-11脫氫皮質(甾)酮)和醛固酮。
皮質類固醇是以膽固醇為原料在腎上腺皮質所合成。大多數類固醇反應須由細胞色素P450酵素催化。它位於鐵氧化還原蛋白內,以粒線體作為輔助因子(除了21-羥化酶和17α-羥化酶以外)。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/皮質類固醇

腎上腺製造類固醇及皮質酮時也需要泛酸(維他命B5)。它也是輔脢的必要元素。
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01vB5.html

羥化酶也稱羥基化酶、氫氧化酶,是一類催化羥基化反應的加氧酶
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/羥化酶
加氧酶,反應常伴隨著芳香環的開裂,大多需要消耗NADH或者NADPH。
單加氧酶,總是需要NADH或者NADPH才能作用,也常常依賴於FAD或Fe2+。
雙加氧酶,反應通常也消耗NADH或者NADPH,並同樣可能依賴於FAD或Fe2+。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/加氧酶
NAD中含有菸鹼酸(維生素B3),而組成FAD的主要物質,是核黃素(維生素B2)。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/丙酮酸脫氫酶複合體

醛固酮的合成機制,同樣由膽固醇在粒腺體利用細胞色素P450作為催化酵素,經過一系列反應
節錄自http://zh.wikipedia.org/zh-tw/醛固酮
細胞色素P450是一類主要存在於肝臟、腸道中的單加氧酶。
節錄自http://www.baike.com/wiki/p450
單加氧酶又稱加單氧酶,羥化酶。酶反應需要還原型輔因子,如FAD(維他命B2)、NADP(維他命B3)、抗壞血酸、銅和鐵及細胞色素C(詳見細胞色素氧化酶http://zh.wikipedia.org/zh-tw/銅營養
)。
節錄自http://www.baike.com/sowiki/單加氧酶
鐵的主要功能:
細胞色素P450 甾體和外源化物的氧化
節錄自http://www.baike.com/wiki/%E6%9D%A5%E7%BB%B4

由以上可知,類固醇21-羥酵素也就是21-羥化酶,是加氧酶,需要維生素B2、B3、鐵離子才能作用。

鐵的主要功能:腎上腺甾酮(類固醇)、甾體羥化
鋅缺乏會導致糖皮質激素增加(因為鋅過多會抑制銅、妨礙鐵,所以糖皮質激素增加應該跟銅、鐵有關。),伴隨腎上腺腺體肥大。促腎上腺皮質激素需要鋅來啟動其活性。
節錄自http://www.baike.com/wiki/%E6%9D%A5%E7%BB%B4

含維他命B2高的食物(牛乳、酵母、杏仁、香菇、蘑菇、桂圓、紫菜)
節錄自http://yingyang.911cha.com/top_5.html
含維他命B3高的食物(酵母、蘑菇、香菇、花生、麩皮、南瓜)
節錄自http://yingyang.911cha.com/top_8.html
含鐵高的食物(木耳、松茸、薑、菊花、紫菜、蘑菇、芝麻、桑葚)
節錄自http://yingyang.911cha.com/top_9.html
含鋅高的食物:
小麥胚芽http://www.momoshop.com.tw/mosearch/小麥胚芽.html
核桃
松子http://www.momoshop.com.tw/mosearch/松子.html
南瓜子http://www.momoshop.com.tw/mosearch/南瓜子.html
桑葚http://www.go-88.com/product-list.asp
黑芝麻[url]http://www.momoshop.com.tw/mosearch/[/url]黑芝麻.html
節錄自[url]http://yingyang.911cha.com/top_15.html[/url]
含銅高的食物(蕎麥、南瓜)
[url]http://yingyang.911cha.com/top_18.html[/url]
維他命B2、B3或可參考康貝特。
回復 thelord20092014-9-30 06:31 PM
礦物離子缺陷
http://pku.org.tw/disease_detail.php?id=9

威爾森氏症、Menkes 症候群(緬克斯症候群)
參考http://blog.eyny.com/blog-5788411-728112.html

鉬輔酶缺乏症
鉬(Mo)是一種形成氧化物的過渡金屬,它是蝶呤輔酶的成分,為黃嘌呤氧化酶,亞硫酸鹽氧化酶和醛氧化酶的活力所必需.
亞硫酸鹽氧化酶缺乏在1967年已有描述,一名兒童有精神發育遲緩,抽搐,角弓反張和晶狀體脫位.此病是由於該兒童儘管有足夠的鉬卻不能形成鉬輔酶.
節錄自http://yibian.idv.tw/shu/?sid=35280
抽搐和維他命B6(http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01vB6.html)及鎂(http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01K10.html)有關;
精神發育遲緩和鋅、維他命B6有關,詳見
和智慧障礙有關的營養
http://blog.eyny.com/blog-5788411-723636.html
所以也許補充含鎂、鋅、維他命B6的食物可以解決鉬輔酶的問題

上述蝶呤輔酶指的可能是四氫生物蝶呤(http://zh.wikipedia.org/wiki/四氫生物蝶呤),四氫生物蝶呤是三種芳香族胺基酸羥化酶的一種重要輔酶,上方已經提到:
羥化酶也稱羥基化酶、氫氧化酶,是一類催化羥基化反應的加氧酶
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/羥化酶
加氧酶,反應常伴隨著芳香環的開裂,大多需要消耗NADH或者NADPH。
單加氧酶,總是需要NADH或者NADPH才能作用,也常常依賴於FAD或Fe2+。
雙加氧酶,反應通常也消耗NADH或者NADPH,並同樣可能依賴於FAD或Fe2+。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/加氧酶
NAD中含有菸鹼酸(維生素B3),而組成FAD的主要物質,是核黃素(維生素B2)。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/丙酮酸脫氫酶複合體
所以補充維生素B2、B3、鐵離子,也許有助於形成鉬輔酶。

較重要的蝶呤衍生物有葉酸等。蝶呤衍生物在生物界作為著色物質存在,也作為酶促反應的輔因子。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/蝶呤
所以補充葉酸(http://zh.wikipedia.org/wiki/葉酸),也許也可以解決鉬輔酶的問題。

維他命B6、葉酸、鎂、鋅
和DNA、RNA的形成有關
詳見:和RNA 和 DNA 的形成有關
http://blog.eyny.com/blog-5788411-722612.html
回復 thelord20092014-9-30 07:12 PM
胰島素依賴型糖尿病
http://pku.org.tw/disease_detail.php?id=24

建議參考
如何治療糖尿病(最終回)
http://blog.eyny.com/blog-5788411-728096.html

如何治療糖尿病(最終回)Part-II-速效配方
http://blog.eyny.com/blog-5788411-729250.html
回復 thelord20092014-9-30 07:41 PM
中鏈脂肪酸去氫酵素缺乏症
引發嘔吐、肝臟腫大、低血酮性低血糖、意識模糊、昏迷及抽搐。
節錄自http://pku.org.tw/disease_detail.php?id=26

體內有數百種含鋅的酵素,參與醣類、蛋白質、脂肪、核酸與維生素的代謝
節錄自http://nutrition.bioagri.ntu.edu.tw/ntu_nutrition_new/building_7/zn.aspx
鋅嚴重缺乏症:脾臟或肝臟擴大
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01K08.html

抽搐和維他命B6(http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01vB6.html)及鎂(http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01K10.html)有關

人體中約有三百五十個多個生化反應需要鎂離子當作輔基,例如:脂肪的分解。
節錄自http://zh.wikipedia.org/zh-tw/鎂營養

其它代謝脂肪的有:甲硫氨酸、蘇氨酸、碘、磷、錳、鉬、維生素B2、B3、B5、B6
詳見脂肪代謝
http://blog.eyny.com/blog-5788411-722612.html

鋅在大多數代謝途徑中的作用:碳水化合物代謝(脫氫酶)
節錄自http://www.baike.com/wiki/%E6%9D%A5%E7%BB%B4

去氫酵素也就是脫氫酶
脫氫酶,這些受體常為NAD+/NADP+或是一種黃素輔酶,例如黃素腺嘌呤二核苷酸。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/脫氫酶
NAD中含有菸鹼酸(維生素B3);
黃素腺嘌呤雙核苷酸(FAD),而組成FAD的主要物質,是核黃素(維生素B2)。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/丙酮酸脫氫酶複合體

所以中鏈脂肪酸去氫酵素缺乏症,需要攝取含鎂、鋅、錳、碘、磷、維生素B2、B3、B5、B6的食物。
回復 thelord20092014-10-1 05:02 PM
龐貝氏症Part-I
肝糖儲積症,呼吸與心臟衰竭是主要的死因。
嬰兒型:嚴重的肌肉無力、舌頭肥大、心臟肥大、肝臟肥大、呼吸困難和無法如期達到發育的標準。
晚發型:逐漸的肌肉無力,特別是軀幹和下肢。
行動時感到疲憊呼吸短促、睡眠中呼吸暫停症侯群或間歇性睡眠、早晨性頭痛、白天嗜睡、脊椎側彎和下背疼痛。
節錄自http://pku.org.tw/disease_detail.php?id=13
龐貝氏症又稱為酸性麥芽糖酵素缺乏症
http://www.ntuh.gov.tw/neur/衛教資料/DocLib1/肌肉病變/認識龐貝氏症.aspx

麥芽糖酵素也就是麥芽糖酶,含有麥芽糖酶的食物:香蕉、蘑菇(也含有肝糖酶,也是下方含有維他命B3很高的食物。)、蔗糖(甘蔗汁),節錄自https://www.iread.com.tw/ProdDetails.aspx?prodid=B000066022
第62頁

甘氨酸會刺激高血糖糖原質分解因子的分泌,這種因子可以運送肝糖,並轉換成葡萄糖進入血液中。
節錄自http://www.thinkerstar.com/WSLF/AA/AA09.htm
海菜、海藻也含很多甘胺酸 (Glycine),吃素的人可以吃紫菜(海苔)、昆布等海菜
http://www.dietandfitnesstoday.com/vegetables-high-in-glycine.php

心臟肥大、心臟衰竭:
維他命B1顯著缺乏症:心臟肥大
維他命B1是人體醣代謝過程中所必備的輔脢
http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01vB1.html
缺硒造成的克山症的臨床症狀之一:心臟擴大、心臟衰竭
節錄自http://zh.wikipedia.org/zh-tw/
含有硒的食物:小麥胚芽,洋蔥,蕃茄,綠色花菜
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01K09.html
鎂配合酵素的作用,核酸、蛋白質、醣類、脂質的利用都需要它。
缺鎂會增加心臟病風險。
節錄自http://nutrition.bioagri.ntu.edu.tw/ntu_nutrition_new/building_7/mg.aspx
含有鎂的食物:無花果,檸檬,葡萄柚,玉米,核果類,各類種子,深綠色蔬菜,蘋果
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01K10.html

肝臟肥大:
鋅嚴重缺乏症:骨骼成熟延緩,脾臟或肝臟擴大,發育變慢
含有鋅的食物:小麥胚芽、啤酒酵母、南瓜種子、蛋、脫脂奶粉、芥末粉
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01K08.html
體內有數百種含鋅的酵素,參與醣類、蛋白質、脂肪、核酸與維生素的代謝
節錄自http://nutrition.bioagri.ntu.edu.tw/ntu_nutrition_new/building_7/zn.aspx
銅的代謝異常,也有肝臟肥大症狀。
詳見http://het-vl.com.tw/menu02/5/257

嚴重的肌肉無力、舌頭肥大、行動時感到疲憊呼吸短促、早晨性頭痛、白天嗜睡:
維他命B3缺乏症:
早期:舌頭紅脹,肌虛弱,一般性疲倦,頭痛
維他命B3又稱為煙鹼酸,擔任輔脢的任務,其中最重要的則是參與醣代謝。
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01vB3.html
維他命B12缺乏症:深度疲倦,虛弱(尤其在手腳部分),呼吸短促,頭痛
蛋白質合成、醣類與脂肪的代謝均需要維他命B12。
效用:能使碳水化合物(醣類)適切地為體內所利用
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01vB12.html
維他命E缺乏症:成人:昏睡,肌肉虛弱
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01vE.html

脊椎側彎:
和鎂、硒、銅及胺基酸有關
節錄自http://blog.eyny.com/blog-5788411-722679.html

呼吸困難:
由這裡
http://zh.wikipedia.org/w/index.php?title=Special:搜索&limit=50&offset=0&profile=default&search=呼吸困難
可知呼吸困難是肺和心臟的問題
由這裡
http://blog.eyny.com/blog-5788411-723636.html
知道肺要健康,和鋅、維他命C、維他命A、維他命E有關
由這裡
http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01vE.html
知道心臟要健康除了鎂、硒,也需要維他命E。

銅的細胞色素氧化酶([url]http://zh.wikipedia.org/zh-tw/[/url]銅營養)被抑制其活性,從而造成細胞的「化學窒息」。
節錄自[url]http://zh.wikipedia.org/wiki/[/url]細胞色素c氧化酶
維他命B2(核黃素)對細胞呼吸作用是必要的。
節錄自[url]http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01vB2.html[/url]
漸凍人最後因為呼吸衰竭而死亡。
副交感神經節後纖維都是釋放乙醯膽鹼作為遞質的。
副交感神經的主要功能:小支氣管收縮
小支氣管是空氣由鼻或口到肺的氣囊之間的通道
含有乙醯膽鹼及維他命B2的食物正好一樣
節錄自[url]http://blog.eyny.com/blog-5788411-727948.html[/url]

由以上可知,龐貝氏症主要補充含麥芽糖酶、鎂、硒、維他命B1、維他命B3、B12的食物。

鎂硒的食物建議參考
[url]http://blog.eyny.com/blog-5788411-733718.html[/url]
[url]http://blog.eyny.com/blog-5788411-733701.html[/url]
回復 thelord20092014-10-1 06:56 PM
碳水化合物代謝異常
http://pku.org.tw/disease_detail.php?id=4
建議可參考http://blog.eyny.com/blog-5788411-729250.html
專門代謝醣類的酵素食物

半乳糖血症
病患不能正常地將半乳糖代謝,但病患具有可以將乳糖分解成半乳糖與葡萄糖的酶
累積到有毒濃度的1-磷酸半乳糖,會產生一些半乳糖血症的典型症狀:肝臟腫大、肝硬化、腎衰竭、白內障、腦損傷以及卵巢衰竭
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/半乳糖血症
肝脾腫大、黃疸,生長發育及智能的障礙、白內障及肝硬化等症狀。
已知有三種缺乏酵素會造成此代謝障礙:為半乳糖激酵素、半乳糖-1-磷酸尿甘醯轉移酵素及尿甘雙磷酸半乳糖-4-異構酵素
節錄自http://www.genes-at-taiwan.com.tw/genehelp/database/disease/Galactosemia_950403.htm

D-半乳糖1-脫氫酶是一種以NAD+或NADP+為受體、作用於供體CH-OH基團上的氧化還原酶。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/D-半乳糖1-脫氫酶
半乳糖1-脫氫酶 (NADP+)是一種以NAD+或NADP+為受體、作用於供體CH-OH基團上的氧化還原酶。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/半乳糖1-脫氫酶_(NADP%2B)
半乳糖醇2-脫氫酶是一種以NAD+或NADP+為受體、作用於供體CH-OH基團上的氧化還原酶。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/半乳糖醇2-脫氫酶
http://zh.wikipedia.org/wiki/脫氫酶
可知NAD+或NADP+
和維他命B3(煙鹼酸)有關

累積到有毒濃度的1-磷酸半乳糖,會產生一些半乳糖血症的典型症狀;所以磷酸酶也許會有幫助。
含有磷酸酶的食物:蛋、芒果(和草莓一樣,也含有去氫酶。)
節錄自https://www.iread.com.tw/ProdDetails.aspx?prodid=B000066022
第62頁

肝臟腫大、肝硬化、腎衰竭、白內障、腦損傷以及卵巢衰竭、肝脾腫大、黃疸,生長發育及智能的障礙:
鋅嚴重缺乏症:脾臟或肝臟擴大,發育變慢
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01K08.html
肝硬化,由http://zh.wikipedia.org/wiki/銅營養
參考威爾森氏症銅累積過量造成肝臟受傷會導致黃疸、肝硬化,參考http://blog.eyny.com/blog-5788411-728112.html
威爾森氏症需要補充硒、鋅,而參考http://blog.eyny.com/blog-5788411-728096.html
腎衰竭可能需要補充鋅、硒
缺少硒(http://zh.wikipedia.org/wiki/硒)及血栓(http://zh.wikipedia.org/wiki/血栓形成)會造成肝腫大
維他命E溶解血栓
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01vE.html

所以半乳糖血症需要補充含鋅、硒、維他命B3、去氫酶、磷酸酶的食物

錳具有激活體內的多醣聚合酶和半乳糖轉移酶的作用。
節錄自http://baike.asianmetal.cn/metal/mn/health.shtml

肝醣儲積症參考上方的龐貝氏症

腦血管屏障葡萄糖輸送缺陷
常出現痙攣、運動失調、發音困難、眼陣攣及其他陣發的神經病變。
節錄自http://www.genes-at-taiwan.com.tw/genehelp/database/Disease/Glut1_970716.htm
建議參考
一公升的眼淚---小腦萎縮症有救了!(最終回)Part-II
http://blog.eyny.com/blog-5788411-727949.html
補充銅、硒(幫忙運送銅)、錳、維他命B6
http://zh.wikipedia.org/w/index.php?profile=default&search=構音障礙
可知發音困難和失語症、銅、漸凍人(缺少鎂、銅、錳)有關,如果是失語症造成的發音困難,建議還要補充牛磺酸(蠻牛2牛磺酸400毫克[url]http://www.paolyta.com.tw/product_03.html[/url]
)。
回復 thelord20092014-10-2 11:43 AM
楓糖漿尿症
主要起因於粒腺體中「支鏈酮酸去氫酵素」的功能發生機障,而導致白胺酸、異白胺酸及頡胺酸等支鏈胺基酸大量的堆積在體內,產生許多相關有毒的代謝產物,造成病人的腦部傷害,甚至致死。
節錄自http://pku.org.tw/disease_detail.php?id=15

關於粒腺體中「支鏈酮酸去氫酵素」
支鏈α-酮酸脫氫酶複合物需要下列5個輔因子(cofactor):
硫胺素焦磷酸(TPP)
黃素腺嘌呤二核苷酸(FAD)
煙醯胺腺嘌呤二核苷酸(NAD+)
硫辛酸(Lipoate)
輔酶A(Coenzyme A)
這種酶複合物催化具支鏈的短鏈α-酮酸的氧化脫羧反應。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/支鏈α-酮酸脫氫酶複合物

AADC,芳香族L-胺基酸脫羧酵素缺乏症
脫羧酶和《錳》、《鋅》、維生素B6、維生素B1有關
節錄自http://blog.eyny.com/blog-5788411-728112.html

組成TPP的必要物質是硫胺素(也就是維生素B1)。
NAD中含有菸鹼酸(維生素B3);
黃素腺嘌呤雙核苷酸(FAD),而組成FAD的主要物質,是核黃素(維生素B2)。
輔酶A的組成物之一則是泛酸(維生素B5)。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/丙酮酸脫氫酶複合體
硫辛酸在自然界廣泛分布,酵母中含量尤為豐富。在食物中硫辛酸常和維生素B1同時存在。人體可以合成。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/硫辛酸
含有維生素B1的食物:酵母,未精製過的小麥(小麥胚芽),燕麥,花生,大部份的蔬菜,麥麩,牛乳
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01vB1.html
菠菜、大蒜、洋蔥、蘆筍都是富含硫辛酸的食物
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health04/health0402.html

這裡http://blog.eyny.com/blog-5788411-727763.html
和這裡http://blog.eyny.com/blog-5788411-722612.html
也提到胺基酸是一種蛋白質
蛋白質的代謝和維他命B2、B3、B5、B6、生物素、錳有關

「支鏈酮酸去氫酵素」在粒腺體中,粒線體運作正常和鎂、銅、錳、維他命B2有關,詳見
如何治療漸凍人(完結篇)
http://blog.eyny.com/blog-5788411-727948.html

我的臨床實驗,多喝無糖的茶可以改變尿的顏色及味道,茶也是含錳豐富的食物。

由上述可知
楓糖漿尿症需要補充含錳(http://blog.eyny.com/blog-5788411-722612.html)、鎂(腰果、海苔)、銅(蕎麥、南瓜)、維他命B1、B2、B3、B5的食物,如果還不行,就再補充含維他命B6、生物素的食物。
回復 thelord20092014-10-6 10:44 PM
脫氫酶
http://zh.wikipedia.org/wiki/脫氫酶

乙醛脫氫酶:
CH3CHO + NAD+(維生素B3) + CoA(輔酶A,維生素B5) → 乙醯CoA + NADH + H+
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/乙醛脫氫酶
一種含鋅酶類。
節錄自
http://baike.baidu.com/view/1465116.htm

醇脫氫酶:
以NAD+(維生素B3)或NADP+(維生素B3)為受體、作用於供體CH-OH基團上的氧化還原酶。
是一種鋅蛋白。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/醇脫氫酶

谷氨酸脫氫酶:
是粒線體酶【粒線體需要鎂、銅、錳、維他命B2(核黃素)的營養,http://blog.eyny.com/blog-5788411-727948.html

節錄自http://big5.wiki8.com/guansuantuoqingmei_131756/
催化反應: L-谷氨酸+H2O+NAD+(維生素B3)⇔α-酮戊二酸+NH3+NADH
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/谷氨酸脫氫酶

乳酸去氫酶:
乳酸去氫酶存在於四種不同的酶分類中。其中兩種是依賴細胞色素c(是一種與粒線體內膜有關,結構鬆散而微小的血紅素蛋白。節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/細胞色素c
銅的細胞色素氧化酶是細胞色素(Cytochrome)位於粒線體的內膜(inner membrane)上。節錄自http://zh.wikipedia.org/zh-tw/銅營養
)的酶,它們各自作用於D-乳酸與L-乳酸。
(L)-乳酸 + NAD+(維生素B3)⇔丙酮酸 + NADH + H+
(D)-乳酸 + NAD+⇔丙酮酸 + NADH + H+
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/乳酸去氫酶
在葡萄糖轉變成為能量的過程中萄萄糖先轉變成為丙酮酸和乳酸,然後,再藉由維他命B1(擔任輔脢的角色)的協助,丙酮酸轉變成為二氧化碳和乙醯輔脢,乳酸則轉變成為肝醣。
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01vB1.html
鐵的主要功能:乳酸過氧化物酶
節錄自http://www.baike.com/wiki/%E6%9D%A5%E7%BB%B4

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶:
是一種以NAD+(維生素B3)或NADP+(維生素B3)為受體、作用於供體CH-OH基團上的『氧化還原酶』。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/葡萄糖-6-磷酸脫氫酶
近年來越來越多的研究提示,G-6-PD缺乏症紅細胞溶血與紅細胞過氧化損傷有關。
紅細胞具有一系列抗氧化損害的保護機制,包括過氧化氫酶(Cat)、穀胱甘肽過氧化物酶(GSHPX)、 超氧化物歧化酶(SOD)、還原型穀胱甘肽GSH等
節錄自http://www.baike.com/wiki/葡萄糖-6-磷酸脫氫酶
穀胱甘肽過氧化酶和硒有關
詳見http://blog.eyny.com/blog-5788411-728259.html
由《錳》激活的酶很多,包括『氧化還原酶』
《鋅》金屬酶分為以下六組:氧化還原酶
節錄自http://blog.eyny.com/blog-5788411-728112.html
AADC,芳香族L-胺基酸脫羧酵素缺乏症
鋅、錳的食物參考http://blog.eyny.com/blog-5788411-733718.html

α-酮戊二酸脫氫酶:
酮戊二酸去氫酶複合體是一個複合酶,與丙酮酸去氫酶複合體(PDC)十分相似,此酶由三個組件形成一個複合體。
輔酶:硫胺素焦磷酸(維生素B1)、硫辛酸、黃素腺嘌呤二核苷酸(維生素B2)
此酶參與三種不同的代謝途徑,三羧酸循環、賴胺酸降解、色胺酸代謝。
在三羧酸循環中此酶催化的反應為:
α-酮戊二酸 + NAD+(維生素B3) + 輔酶A(維生素B5) → 琥珀醯輔酶A + 二氧化碳 + NADH
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/酮戊二酸去氫酶複合體

琥珀酸去氫酶:
琥珀酸去氫酶有兩種,
琥珀酸去氫酶(泛醌)是含鐵-硫中心的黃素蛋白。存在於粒線體中。
琥珀酸去氫酶是含鐵-硫中心的黃素蛋白。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/琥珀酸去氫酶
泛醌,又稱輔酶Q10,存在於多數真核細胞中,尤其是線粒體。它是呼吸鏈組分之一;其在粒線體內膜上的含量遠遠高於呼吸鏈其他組分的含量。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/輔酶Q10
黃素蛋白是指含有一個核黃素(維他命B2)的核酸衍生物——黃素腺嘌呤二核苷酸或黃素單核苷酸的蛋白質。
節錄自[url]http://zh.wikipedia.org/wiki/[/url]黃素蛋白

蘋果酸脫氫酶:
是一種以NAD+(維生素B3)或NADP+(維生素B3)為受體、作用於供體CH-OH基團上的氧化還原酶。
節錄自[url]http://zh.wikipedia.org/wiki/[/url]蘋果酸脫氫酶_(草酰乙酸脫羧)_(NADP%2B)
定位於粒線體基質內,為基質標誌酶。
節錄自[url]http://baike.baidu.com/view/991857.htm[/url]
回復 thelord20092014-10-8 08:37 PM
溶小體代謝異常I
http://pku.org.tw/disease_detail.php?id=7

高半胱胺酸尿症
大部分的甲硫胺酸則是經硫化作用行成S-adenosylmethionine,最後再轉成高半胱胺酸(homocysteine)。 一旦形成高半胱胺酸(homocysteine) ,有四種方式可將它代謝
節錄自
http://www.genes-at-taiwan.com.tw/genehelp/database/disease/Homocystinuria_new3.htm
維生素B6、B12與葉酸參與同半胱胺酸(homocysteine)代謝。
節錄自http://www.labmed.org.tw/UpFiles/magazineA/PDF/1-8維生素B6、B12與葉酸重要性的探討.pdf

神經病變的胱胺酸血症
http://pku.org.tw/disease_detail.php?id=7
維持神經正常的維他命B1、B3、B6、B11(葉酸)、B12、牛磺酸、錳、銅
節錄自http://blog.eyny.com/blog-5788411-727932.html
胱氨酸,是一種含硫胺基酸,屬於二硫化物類。容易被還原劑還原,還原後二硫鍵拆開成兩個半胱氨酸。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/胱氨酸
胱胺酸症導致將胱胺酸攜出溶小體的運輸酶功能異常,胱胺酸堆積溶小體上,進而造成器官的病變。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/胱胺酸症
溶酶體(Lysosome),又稱溶體、溶小體,內部含有數十種從高基氏體送來的『水解酶』,這些酶在弱酸性環境之下(通常為PH值5.0)能有效分解生命所需的有機物質。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/溶酶體
《錳》進入肝臟後,至少進入5個代謝池:『溶酶體』、線粒體、細胞核、新合成的錳蛋白、細胞內游離的Mn2+,其中以存在於線粒體中者最多。
由《錳》激活的酶很多,包括『水解酶』、氧化還原酶、裂解酶、連接酶、激酶、脫羧酶和轉移酶。
只有3種酶是特異性地由錳激活的,它們是轉葡萄糖苷酶、磷酸烯醇式丙酮酸羧基激酶和木糖轉移酶。
節錄自http://www.quanyy.com/?Main/detail/tid/12/list_id/125/detail_id/3003.html
所以將胱胺酸攜出溶小體的運輸酶應該和《錳》最有關係!
含錳的食物:核果類、綠色葉菜、豌豆、甜菜、卵黃、未精製榖類的加工品
含錳最多的食物:綠茶、薑、黑芝麻、小麥胚芽、辣椒、肉桂、木耳、蓮子、核桃
節錄自http://blog.eyny.com/blog-5788411-722612.html
茶葉中的酶較為複雜,種類很多,包括『水解酶』、氧化還原酶、裂解酶、磷酸化酶、移換酶和同工異構酶等幾大類。
節錄自http://www.baike.com/wiki/多酚氧化酶
不過沖泡茶葉最好低於攝氏70度,以免破壞茶葉中的酶活性。

黏多醣症
參考http://blog.eyny.com/blog-5788411-728112.html
黏多醣貯積症

岩藻糖代謝異常(儲積症)
岩藻糖在糖蛋白和糖脂的聚糖中作為組成單元。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/岩藻糖
糖脂可根據脂部分的構成而再分為鞘糖脂與甘油糖脂。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/糖脂
比起黏多醣貯積症還多了一個糖脂要代謝
雖然http://blog.eyny.com/blog-5788411-727763.html
告訴我們:維他命B2、B3、B5、B6、生物素可同時代謝醣類、蛋白質和脂肪,維他命B12可代謝醣類與脂肪、錳可代謝蛋白質及脂肪;不過糖脂有個鞘糖脂(http://baike.baidu.com/view/82100.htm)的類別,建議也參考上方《脂質儲積》的GM1/GM2神經節苷脂儲積症的治療方式,尤其是補充含礦物質鋅的食物。
回復 thelord20092014-10-9 08:23 PM
溶小體代謝異常II
http://pku.org.tw/disease_detail.php?id=7

黏脂質症
黏脂質症第二型的嬰兒通常有粗糙的臉部特徵、關節活動受限與嚴重的智能發展遲緩。此外,亦可見牙齦發育不良、骨骼異常(脊椎後側彎、脊柱後彎)、肝腫大、臍與腹股溝疝氣、耳聾與生長遲緩。
節錄自http://www.tfrd.org.tw/tfrd/rare_b/view/id/47
第一型:中樞神經系統退化、多發性成骨不全、視網膜出現櫻桃紅斑
第二型:中樞神經系統退化、多發性成骨不全、肝脾腫大、角膜渾濁、眼肌麻痺、心臟病變
第三型、第四型:症狀和第二型一樣
節錄自http://www.genes-at-taiwan.com.tw/genehelp/database/Disease/Mucolipidosis_080707.htm
肝腫大、臍與腹股溝疝氣:
鋅嚴重缺乏症:骨骼成熟延緩,脾臟或肝臟擴大,發育變慢,睪丸變小
效用:促進細胞分裂、修補和成長
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01K08.html
缺少硒(http://zh.wikipedia.org/wiki/硒)及血栓(http://zh.wikipedia.org/wiki/血栓形成)會造成肝腫大
維他命E溶解血栓
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01vE.html
鎂能防止長期處於噪音中所造成的聽力損害。
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01K10.html
銅(蕎麥、南瓜)的細胞色素氧化酶(http://zh.wikipedia.org/zh-tw/銅營養)缺陷相關的紊亂症包括感覺神經性耳聾。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/細胞色素c氧化酶
智能發展+黏脂質代謝:
維他命B2、B3、B5、B6、維他命B12、生物素、錳、鎂可代謝脂肪
詳見http://blog.eyny.com/blog-5788411-727763.html
錳、碘、鋅、維他命B1、B2、B3、B5、B6、B11(葉酸)、維他命B12和智慧障礙有關
詳見http://blog.eyny.com/blog-5788411-723636.html
脊椎側彎和鎂、硒、銅、膠質胺基酸有關
詳見http://blog.eyny.com/blog-5788411-722679.html
中樞神經系統退化和缺少錳、銅、碘(海苔)有關。
多發性成骨不全,詳見玻璃娃娃-成骨不全症http://blog.eyny.com/blog-5788411-728112.html
,和銅、鎂、硒、錳、維他命C、鋅、膠質胺基酸有關。
心臟病變和硒、維他命E、鉻有關。
所以黏脂質症需要補充含鎂、鋅、銅、錳、硒、碘、維他命B群的食物
鎂、鋅、銅、錳、硒可參考萬歲牌無調味腰果;維他命B群可參考http://www.easydacom.com.tw/products.jsp?pclass=0&pid=37

涎酸酵素缺乏症
涎酸酵素缺乏症第一型屬晚發型,通常在10-30歲左右出現步態異常,視力問題,肌陣孿,此外,眼底櫻桃紅斑點也會在此階段透過眼底鏡被察覺到。其他發生在某些患者的症狀包括:癲癇發作、反射過強與運動失調。
涎酸酵素缺乏症第二型較為嚴重,與第一型不同的是在早期即出現嚴重且類似黏多醣症的臨床表現,包括:肝脾腫大、骨骼異常、臉部外觀粗糙與智能障礙。
節錄自http://www.tfrd.org.tw/tfrd/rare_b/view/id/80
《步態異常、視力問題、肌陣孿、運動失調》
維生素B1、B6維護視神經機能;維生素B2消除眼睛疲勞。
節錄自http://blog.eyny.com/blog-5788411-726893.html
維他命B6缺乏症:走路協調性差,肌肉的痙攣
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01vB6.html
錳缺乏症:運動失調症
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01K11.html
《癲癇發作、反射過強》
治療癲癇和錳、抑制性神經傳遞質(γ-氨基丁酸、牛磺酸)、髓鞘鹼性蛋白(組胺酸、離胺酸、精胺酸)、銅、維他命C、鎂有關,詳見http://blog.eyny.com/blog-5788411-723776.html
反射過強指的可能是缺少抑制性神經傳遞質,也可能是維他命B6缺乏症的過分活躍,腦電波不正常[url]http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01vB6.html[/url]
《肝脾腫大、骨骼異常、智能障礙》
鋅嚴重缺乏症:骨骼成熟延緩,脾臟或肝臟擴大
節錄自[url]http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01K08.html[/url]
智能障礙指的可能是這裡[url]http://blog.eyny.com/blog-5788411-723636.html[/url]
的錳、維他命B1、B2、B6、維他命B11(葉酸)、維他命B12
所以涎酸酵素缺乏症需要補充含鋅、錳、維他命B群的食物。
回復 thelord20092014-10-10 01:10 AM
溶小體代謝異常III
http://pku.org.tw/disease_detail.php?id=7

神經元蠟樣脂褐質儲積症
此症的徵候與人體組織中一種逐漸累積的物質,稱之為脂色素,脂色素是由脂肪與蛋白質所組成。
所有的患者皆有神經退化,認知與運動上功能失調(失智,共濟失調,不自覺的動作,腦性麻痺),癲癇,結果導致發展上的失能現象。
約在兩歲前會出現視網膜的視覺喪失與癲癇,隨之則會有漸進式的心智遲緩出現。
節錄自http://www.genes-at-taiwan.com.tw/genehelp/database/disease/Neuronal_ceroid_lipfuscinosis_940816.htm

脂色素是由脂肪與蛋白質所組成,所以需要能同時代謝脂肪與蛋白質的營養:
維他命B2、B3、B5、B6、生物素、錳
詳見http://blog.eyny.com/blog-5788411-727763.html
體內有數百種含鋅的酵素,參與蛋白質、脂肪、醣類、核酸與維生素的代謝
節錄自http://nutrition.bioagri.ntu.edu.tw/ntu_nutrition_new/building_7/zn.aspx

運動上功能失調:
維他命B6缺乏症:走路協調性差
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01vB6.html
錳缺乏症:運動失調症
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01K11.html

腦麻痺患者補充維他命B6、B12、錳、鉀為主要,碘、維他命A、鋅、鎂、維他命B1為次要
節錄自http://www01.eyny.com/blog-5788411-728651.html

癲癇:
治療癲癇和錳、抑制性神經傳遞質(γ-氨基丁酸、牛磺酸)、髓鞘鹼性蛋白(組胺酸、離胺酸、精胺酸)、銅、維他命C、鎂有關,詳見http://blog.eyny.com/blog-5788411-723776.html

視網膜的視覺喪失:
維生素B1、B6維護視神經機能
高濃度的鋅可以發現在眼睛的虹膜及視網膜中
節錄自http://blog.eyny.com/blog-5788411-726893.html

漸進式的心智遲緩:
可能是這裡http://blog.eyny.com/blog-5788411-723636.html
和智慧障礙有關的營養:碘、鋅、維他命B3、維他命B6。

綜合上述
所以神經元蠟樣脂褐質儲積症需要補充含錳、鋅、維他命B6的食物
如果還不足,再補充鎂、碘、剩下的維他命B群。
回復 thelord20092014-10-10 06:30 PM
其他代謝異常I
http://pku.org.tw/disease_detail.php?id=11

紫質症
建議參考http://blog.eyny.com/blog-5788411-728543.html

Lesch-Nyhan syndrome
萊希-尼亨症候群
黃嘌呤-鳥嘌呤磷醣基核甘轉換酵素的先天性缺乏所引起之高尿酸血症,且會導致舞蹈手足徐動症、智力遲鈍和自身摧殘行為的產生。
神經系統上的症狀:中度智力障礙、肢體僵硬、肌肉張力低下、腦性麻痺、指痙症(身體各部份緩慢的、重複的、無 意識的蠕動)由於運動障礙在語言上會引起構音障礙現象。
其他症狀:關節疼痛與腫脹、吞嚥困難、經常性的嘔吐、易怒。
節錄自http://www.genes-at-taiwan.com.tw/genehelp/database/disease/Lesch_Nyhan_syndrome_940801.htm
舞蹈手足徐動症和鎂、鋅、鐵有關,詳見http://blog.eyny.com/blog-5788411-722992.html
錳是代謝嘌呤(purines)所需酵素的要素
缺乏症:運動失調(運動障礙)
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01K11.html
身體無法將攝取的嘌呤進一步代謝成為可以從腎臟中經尿液排出之排泄物,而這些物質最終形成過多『尿酸,再經血液流向(軟)結締組織,以結晶體積存於其中』,如果有誘因引起沉積在軟組織如關節膜裡的尿酸結晶釋出,那便導致身體免疫系統過度反應(敏感)而造成炎症(痛風症)。
節錄自http://zh.wikipedia.org/zh-tw/尿酸
銅(蕎麥、南瓜)的功用是『結締組織的代謝、嘌呤的代謝』
節錄自http://www.ktgh.com.tw/Medicament_tbDrug_Look.asp?CatID=124&ModuleType=Y&NewsID=702&Ordid=30771
智力遲鈍:
錳具有以下之功能:維持腦功能之正常運作
碘不足的話,可能引起精神反應變成遲鈍
鋅效用:促進成長和精神的敏銳程度
節錄自http://blog.eyny.com/blog-5788411-723636.html


亞硫酸鹽氧化酶缺乏
亞硫酸鹽氧化酶缺乏,又稱為胱氨酸尿症《也參考上方【溶小體代謝異常I】》。由於亞硫酸鹽氧化酶缺乏,造成體內黃嘌呤代謝成尿酸、亞硫酸轉變成硫酸鹽以及其它的代謝過程受阻。
亞硫酸鹽氧化酶、黃嘌呤氧化酶以及乙醛氧化酶三種酶是作為微量元素『鉬』在體內的代謝物的輔酶,缺乏任一酶可能會造成體內黃嘌呤代謝成尿酸、亞硫酸轉變成硫酸鹽以及其它的代謝過程受阻。
節錄自http://www.baike.com/wiki/亞硫酸鹽氧化酶缺乏
鉬是黃嘌呤氧化系統的一部份。
含有鉬的食物:深綠色葉菜、未精製榖類、莢豆類(四季豆、毛豆)
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01K12.html
從牛肝臟提取的亞硫酸鹽氧化酶分子量是110 000,僅含有『鉬蛋白』和細胞色素b5。
節錄自http://www.chemyq.com/xz/xz7/60853dgveo.htm
鉬輔脢缺乏症,鉬在體內的代謝物是作為亞硫酸鹽氧化脢、黃嘌呤氧化脢以及乙醛氧化脢三種酵素輔脢的微量元素,缺乏鉬代謝物會造成黃嘌呤代謝成尿酸、亞硫酸轉變成硫酸鹽以及其他的代謝過程受阻。
節錄自http://www.genes-at-taiwan.com.tw/genehelp/database/Disease/Molybdenum_cofactor_def_960202.htm
所以也建議參考上方【礦物離子缺陷】→【鉬輔脢缺乏症】,補充含鎂、鋅、維他命B6、維生素B2、B3、鐵、葉酸的食物。
【黃嘌呤氧化酶】的分子量較大,約27萬,並含有兩分子FAD(維他命B2)、兩個鉬原子和八個鐵原子;酶中的鉬以鉬蝶呤(葉酸)輔因子的形式存在。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/黃嘌呤氧化酶
所以要產生黃嘌呤氧化酶,需要維他命B2、鉬、鐵、葉酸(維他命B11)。
『大多數氧化酶都是黃素蛋白。』
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/混合功能氧化酶
黃素蛋白是指含有一個核黃素(維他命B2)的核酸衍生物
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/黃素蛋白
【乙醛脫氫酶】負責催化乙醛氧化為無害的乙酸(即醋的成分)的反應
是一種含鋅酶類。
CH3CHO(乙醛)+ NAD(維他命B3) +CoA(維他命B5)→乙酰CoA+NADH+ H
節錄自http://baike.baidu.com/view/1465116.htm
所以乙醛脫氫酶需要鋅來啟動,協同維他命B3、B5氧化乙醛。

鐵的主要功能:黃嘌呤氧化酶、次黃嘌呤尿酸、醛氧化酶
鉬是氧化-還原反應中幾個金屬酶的協同因子:嘌呤氧化​​酶、亞硫酸鹽氧化酶、乙醛氧化酶、黃嘌呤氧化酶。協同因子由鉬和蛋白質鉬蝶呤組成
節錄自http://www.baike.com/wiki/%E6%9D%A5%E7%BB%B4
含有鐵的食物:蛋黃、核果類、豆類、蘆荀、糖蜜、燕麥
鐵效用:恢復血色良好的皮膚
http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01K15.html
含鐵高的食物:木耳、薑、菊花、黑芝麻、海苔、蘑菇、桑葚、紅茶、南瓜、菠菜
節錄自http://yingyang.911cha.com/top_9.html
回復 thelord20092014-10-22 09:05 PM
其他代謝異常II
http://pku.org.tw/disease_detail.php?id=11

碳水化合缺乏醣蛋白症候群
碳水化合物分單醣、二糖、低聚醣、多醣四類。糖的結合物有醣脂、『糖蛋白』、蛋白多醣(黏多醣)三類。
節錄自http://baike.baidu.com/view/184.htm
糖蛋白是分支的寡糖鏈與『多肽鏈』共價相連所構成的複合糖
在糖蛋白中,糖的組成常比較複雜,有甘露糖、半乳糖、岩藻糖、葡糖胺、半乳糖胺、唾液酸等。
寡糖和蛋白質有兩種結合方式:(1)糖的半縮醛羥基和含羥基的氨基酸(絲氨酸、蘇氨酸、羥基賴氨酸等)以O-糖苷鍵結合;(2)糖的半縮醛羥基和天冬酰胺的酰胺基以N-糖苷鍵結合。
有些酶和激素是糖蛋白。糖蛋白也是細胞質膜、細胞間質、血漿粘液等的重要組分。
節錄自http://baike.baidu.com/view/184084.htm
這段影片http://www.youtube.com/watch?v=uM1Kk76Y4t4
告訴我們:細胞內部,糖和蛋白會結合,稱為糖蛋白。
糖蛋白其中的寡糖鏈通常是經由共轉譯修飾或是後轉譯修飾過程中的『糖基化』作用而連結在蛋白質上。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/醣蛋白
糖基化是在『酶的控制下』, 蛋白質或脂質附加上糖類的過程。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/醣基化
蛋白質的糖基化是指在『糖基轉移酶』作用下將糖轉移至蛋白質
節錄自http://www.twwiki.com/wiki/糖基化
『錳在激活糖基化轉移酶後』,主要作用於骨發育。
節錄自http://www.baike.com/wiki/%E6%9D%A5%E7%BB%B4
含錳最多的食物:無糖綠茶、薑、黑芝麻、小麥胚芽、辣椒、肉桂、木耳、蓮子、核桃
節錄自http://yingyang.911cha.com/top_12.html
含錳的食物:核果類、綠色葉菜、豌豆、甜菜、卵黃、未精製榖類的加工品
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01K11.html
在mRNA翻譯為肽鏈的時候,『肽鍵』的形成是自動發生的,不需要額外的能量,這一反應是由『肽基轉移酶』催化的,它是構成核醣體的RNA,是一種核酶。
節錄自http://www.baike.com/wiki/肽基轉移酶
鋅在大多數代謝途徑中的作用:
核酸代謝(DNA和RNA聚合酶、『tRNA合成酶、脫氧核糖核酸轉移酶、核糖核酸酶』)、蛋白代謝(蛋白酶,『多肽酶』,羧肽酶,氨基轉移酶,膠原酶等)、碳水化合物代謝
(澱粉酶,醛縮酶,烯醇化酶,脫氫酶,丙酮酸羧化酶等)
節錄自http://www.baike.com/wiki/%E6%9D%A5%E7%BB%B4
含有鋅的食物:
小麥胚芽(http://www.momoshop.com.tw/goods/GoodsDetail.jsp?i_code=1276632)、啤酒酵母、南瓜種子、蛋、脫脂奶粉、芥末粉
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01K08.html

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