遺傳性血鐵沉積症是因為HFE基因發生突變,導致氨基酸異常,進一步出現編碼控制鐵質吸收的蛋白質異常,
使原先儲存在儲鐵蛋白裡的鐵會轉變成血鐵黃素,進一步跑到其他器官內,引起組織氧化應激狀態,
但因鐵的吸收能力並無受到影響,故體內的鐵上升。
若懷疑遺傳性血鐵沉積症時,可測血清鐵、儲鐵蛋白(serum ferritin)、轉鐵蛋白飽和度(Transferrin Saturation)。
儲鐵蛋白含量反應體內鐵質的儲存量。
關於血鐵沉積、血鐵儲存過多,我本來是這樣認為的。
超過需求之鐵會儲存在肝臟
儲鐵蛋白(ferritin)
Non-heme (Fe3+)
非血紅素鐵Fe3+
ferritin is a complex with Fe3+ iron
儲鐵蛋白是Fe3+鐵的複合物
以還原態與與運鐵蛋白結合之後,其後再氧化成三價鐵離子運輸。
Circulating transferrin in blood did contain ferrous iron
血液中循環運鐵蛋白含有亞鐵(Fe2+)。
運鐵蛋白(Transferrin)主要由肝臟製造,是一種【醣蛋白】。
醣蛋白的合成需要絲胺酸、蘇胺酸、天門冬氨酸、維他命A
所以血鐵沉積(血色素沉著症),我本來是認為一個是因為缺少維他命A製造運鐵蛋白,
一個是因為
缺少維它命C,鐵沒有從三價(Fe3+)還原成二價離子(Fe2+)以致鐵沒有被釋放與運鐵蛋白結合,因為這兩個原因,導致
非血紅素鐵Fe3+儲存在肝臟過多
鐵調素(英語:Hepcidin)是一種由肝臟產生的肽類激素
鐵調素可調節(抑制)鐵通過腸黏膜的轉運,從而防止鐵吸收過多,維持體內正常鐵含量。
鐵調素還抑制肝細胞與巨噬細胞(鐵儲存和運輸的場所)的鐵轉運。
Zinc supplementation affects Fe absorption and tissue Fe distribution.
鋅補充影響Fe吸收和組織Fe分佈。
Rat pups supplemented with high Zn had a lower (P < 0.05) hemoglobin concentration
(115 ± 22 g/L,) than control pups (140 ± 28 g/L) and pups supplemented with low Zn (131 ± 21 g/L)
at PN10.
補充高Zn(鋅)比對照和補充低Zn具有較低的血紅蛋白濃度
Zn supplementation significantly increased liver hepcidin mRNA levels in a dose-dependent manner at PN10
鋅補充顯著增加肝鐵調素mRNA水平
如果鋅缺乏導致紅細胞生成受損,未用的非血紅素鐵(鐵蛋白和血鐵黃素)可能積累在缺鋅大鼠的肝臟中。
因此
血鐵沉積若是指三價鐵Fe3+累積在肝臟太多
除了需要
維它命A製造運鐵蛋白與
維它命C將鐵三價(Fe3+)還原成二價離子(Fe2+)