新聞:哭臉會定格…「副肌強直症」搞怪(聯合新聞網)告訴我們:
遇冷,肌肉就「像冰棒一樣」;冷天一哭,臉就皺在一塊鬆不開。肌肉僵住的問題,天氣冷時特別容易發作。
成大神經科醫師林宙晴經由基因檢測,確定他與女兒都患副肌強直症。林宙晴表示,這種疾病可能是細胞膜的鉀離子通道出了問題,造成無法隨意使用肌肉,過去難以診斷,近年因基因檢測技術成熟漸被發現。
這裡
告訴我們:
先天性副肌強直症的肌膜鈉通道功能失調,在於外界環境溫度降低時,肢體接觸的氣溫、水溫低於體溫稍多,遇冷期間其肌膜靜息膜電位降低,由於鈉離子通道開放使膜去極化,細胞內的鈉離子增加,干擾了肌肉收縮後肌質網內鈣離子的攝取,因而發生肌強直; 本病離子通道異常的原因在於構成離子通道的大分子蛋白質 ,隨溫度變化其空間構型發生改變。...(1)
這裡
告訴我們:
膜去極化【註1】,細胞內的鈉離子增加,發生肌強直。當除極程度較輕時,鈉離子通道仍可從失活狀態恢復,由於此時細胞內鈉離子仍高,干擾了肌肉收縮後肌漿網內對鈣離子的再攝取,導致肌漿內鈣離子濃度維持於高水平,肌肉舒張障礙,引起肌肉持續性收縮、出現肌強直。若去極化程度較大,則肌細胞膜處於持續失活狀態、難以恢復,肌纖維不能興奮,出現肌無力。寒冷環境中肌細胞膜靜息電位降低,更易誘發鈉通道功能失調。...(2)
如果是寒冷引發先天性副肌強直症的話,應該這裡
本草綱目 百病主治藥 脾胃
【虛寒】
〔菜穀〕乾薑 生薑 蒜 韭 薤 芥 蕪菁 糯米 燒酒
〔果木〕胡椒 秦椒 蜀椒
本草綱目 百病主治藥 濕
【寒濕】
〔穀菜〕葡萄酒 燒酒 豆黃 生薑 乾薑 芥子 蒜
〔果木〕胡椒 蓮實
產生熱性電位去寒的食物吃一吃,病應該就可以好;不過依照(1)、(2)細胞內鈉離子高最後造成肌強直的講法,我覺得熱性的食物吃一吃,也許只是治標不治本。
這裡
告訴我們:
為了維持細胞的電位,細胞內必須保持低濃度的鈉離子和高濃度的鉀離子。
所以如果鈉離子通道開放使膜去極化,細胞內的鈉離子增加,導致細胞的電位最後無法恢復的話,有可能是細胞缺少了鉀離子,但病患可能本身細胞內的鈉離子就偏高。
至於(1)提到的"本病離子通道異常的原因在於構成離子通道的大分子蛋白質 ,隨溫度變化其空間構型發生改變。",這裡
告訴我們:
蛋白質通道的閘門控制
電位控制開關(voltage gating):即細胞膜內外的電位變化會使閘門的分子形狀改變,例如當細胞膜的內側有強烈的負電荷時,鈉離子通道就會緊緊地關閉;相反地,當負電荷消失時,閘門便會開啟。
因此有可能是蛋白質通道的負電荷不夠,以至於鈉離子通道不會緊緊地關閉,而造成細胞內的鈉離子增加過多的問題。
的第3頁解釋,極化是細胞膜什麼也不做時的靜止狀態的膜電位。而去極化是去除極化,產生興奮的神經衝動,膜動作電位提升;再極化是再恢復極化,結束神經衝動,細胞內恢復至較低電位;而過極化則是過度極化,K+離子通道無法立即關閉(應該是鉀離子過多)→出現比靜止膜電位更低的負值電位。(靜止膜電位是沒有動作,但是可以去極化產生動作,而過極化比靜止膜電位更低的負值電位恐怕是想動也很難動,我覺得很像漸凍人http://zh.wikipedia.org/zh-tw/肌萎縮性脊髓側索硬化症的情況。)